尽可能切除病变肠管是治疗先天性巨结肠最好的方法。非手术治疗及肠造瘘术，是因病儿年龄或技术条件限制，为维持排便及生长发育而采取的治疗措施。
先天性巨结肠的治疗方法和手术时间尚无统一意见，一般应根据病变范围、症状程度、全身营养状态、外科医生对所选择的术式熟练程度的把握等情况选择具体的治疗方法。
保守治疗先天性巨结肠的目的是用各种方法每天或每隔一天排便一次，消除低位肠梗阻症状。但由于先天性巨结肠患儿症状顽固，使用单一方法后不久就失效，往往需要多种方法交替或联合使用。即便如此，有时也难以维持正常排便。
(1)口服润滑剂或缓泻剂:如蜡油、酚邻苯酚、番泻叶、大黄等。
(2)塞肛:用开塞露或甘油塞肛门，每天或每隔一天塞一次。
（3）灌肠：0.9%盐水灌肠是有效的治疗方法。灌肠时必须注意盐水用量及排出情况，如盐水灌入后不能排出，需注入甘油、50%硫酸镁液，待大便软化后再次灌洗，应注意小肠炎的发生，如有腹胀、发热、水泻等症状时应及时住院。
