在国内，目前根治先天性巨结肠的唯一方法就是手术治疗，绝大部分的先天性巨结肠通过手术都可治愈，给患儿减轻了很多痛苦。不过也并不是所有的先天性巨结肠患儿都适合手术治疗。
一般来说，如果是轻症的先天性巨结肠患儿病变的肠段较短，便秘的症状不是特别严重可使用非手术疗法进行暂时治疗，比如使用渗盐水洗肠，扩肛等等方法减少粪便的淤积，轻症的患儿如果使用此方法治疗无效，就必须改为手术疗法。
手术疗法包括结肠造瘘、根治手术。结肠造瘘适用于条件无法达到使用根治手术来治疗先天性巨结肠的孩子，对于病情特别严重的患儿也可使，使用此方法进行治疗。
普通型、短段型、长段型这三类先天性巨结肠都可通过手术治疗的方法治愈该病，在手术治疗后患儿恢复情况良好，对生长发育也没有特别的影响。如果整个结肠以及回肠末端都已出现病变，这类特殊情况的患儿治疗之后效果不太理想，需要谨慎对待这种类型的先天性巨结肠，这类患儿的比例大约可占到先天性巨结肠患儿总人数的2%以下。
