紫绀型先天性心脏病是指患者出现紫绀症状心脏病变，主要因左右心房或左右心室之间出现异常通道而引起，大多需手术治疗。
紫绀型先天性心脏病是一种心脏的畸形病变，由于先天因素引起，主要表现为左右心房或心室之间出现异常通道的情况，可合并有右室流出道梗阻或严重的肺动脉高压，可导致右心压力较左心大，血液可向左分流，从而导致患者出现紫绀。紫绀型先天性心脏病未及时治疗可导致心脏衰竭，导致死亡。
若是法洛氏四、肺动脉瓣闭锁、肺动脉狭窄等出生后即可出现紫绀先天性心脏病，应尽快进行手术治疗。若是室间隔缺损、房间隔缺损等在病程进展中出现紫绀，可能已出现严重肺动脉高压，甚至是艾森曼格综合征，此时已失去手术指征，只能通过药物对症治疗。
