先天性胆管扩张手术一般用于治疗先天性肝内胆管扩张症，需根据病变范围采取相应的手术方式。
如果病变局限于一叶肝脏，可以实施肝部分切除或肝叶切除。如果扩张的囊肿较大，且靠近肝脏表面，也可以行囊肿部分切除后肝内胆管与空肠Roux-Y吻合，以促进胆汁的引流和结石的排出，手术后能顺利地促进黄疸的消退。对于病变累及左右肝叶，全身情况差，黄疸及肝内胆管炎症无法有效控制者，可以暂时性地行经皮肝穿刺胆道外引流手术，以引流胆汁控制炎症和全身严重的黄疸。但手术后胆汁丢失量过多，常导致水、电解质平衡紊乱和营养不良。应该积极纠正，并适当提供静脉营养。
如果合并门静脉高压、脾肿大、食管静脉曲张出血等只能对症处理，必要时可行脾切除或断流术。
