血友病的诊断和治疗

血友病的诊断和治疗方法有哪些呢，血友病是一种危害身心健康的遗传性疾病，血友病是一种X染色体上的隐性遗传病，由于患者的基因存在缺陷，导致患者的血液中缺少某种凝血因子。因此当患者的出现划伤时，就会导致流血不止的现象。下面一起了解一下它的诊断和治疗方法吧。

1、发病特点：

患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后，出现血流不止，也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部，同时伴有疼痛，以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期，出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者，其病程较长，并已反复发作，因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，或者出现肌肉萎缩。脑出血(中风)虽然少见，但却是致死的重要原因。

2、证候特点

(2)出血：以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位，关节腔若有出血现象，可造成关节活动障碍。血热炽盛型发病急，症见出血量多，但经积极正确地治疗后，出血可完全吸收，功能恢复正常。但其他类型因反复出血，缠绵不愈，逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，最终丧失其功能。

(3)除上述出血现象外，还可有鼻衄、齿衄等出血现象，但呕血、便血、咳血少见。

1、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶、明胶海绵贴敷等。

2、替代疗法。

(1)输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法，新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。

(2)冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍，须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。

(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床(国内普遍使用的药物)。

3、去氨基-D-精氨酸血管加压素。

4、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。

5、抗纤溶药物：常用6-氨基己酸，有血尿及脑出血者禁用。

6、避免创伤或较重的体力活动，尽量避免注射和手术。