良好医患关系沟通典范通信第87封（白塞病）
尊敬的刘教授：
您好！我是一名在黑龙江读书的学生，也是一名白塞病患者。自确诊至今已快一年了，感触颇多。我想在这里和病人分享，希望对大家有帮助！北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源
首先，衷心感谢刘教授长期无私的帮助，我知道我这个人有时太细心了，经常会对药物的服用、血液检测结果的异常提出质疑，每次耐心回答，我真的很感动，谢谢！同时，你建立的中国风湿病公众论坛微信平台和你个人的白塞病微信群也对我有很大帮助，经常从一些专业投稿中知道知识，也可以和微信群中的患者们交流，交流治疗经验。作为教授，同时也是科室主任，你平时的工作应该很忙，但是你可以为我们的患者建立这么方便的平台，让我们免费方便地和专业医生取得联系，得到专业科学的回答，你真的很伟大
我去年3月被确诊为白塞病，当时还在美国学习，当时的症状是眼睛全葡萄膜炎、视网膜出血，以前有口腔溃疡和结节红斑病史，被确诊为白塞病。在美国得这种病的人非常少，看我病的医生大多说以前从未见过这种病。当时我自己也在网上查了资料，感觉很害怕，那边的医生也说眼睛严重了，而且没有经验，不知道能不能治好，于是我开始犹豫是回国还是留在国外治疗。这时，我在百度上找到了你是治疗这种病的专家，声誉也很好，所以发邮件求助，说可以用微信交流，更方便，所以我用微信联系了你。当时，我没想到你平时很忙，但是对我这个不认识的患者能这么耐心地回答，真的很感谢！你建议我留在美国治疗，然后一个接一个地回答很多疑问，直到我回国自己去看医生。这些帮助对我学业的完成和病情的控制非常有帮助。
在眼睛发病初期，我开始使用激素眼药水，但这种眼药水不能长期使用，而且对后葡萄膜炎的帮助似乎不大，我使用一段时间后，开始出现眼压高的症状，稍微减少，直到使用激素眼药水
2014年6月，美国医生没有经验，荷尔蒙减量过快(每周减少10mg)，右下肢检测出浅静脉血栓，荷尔蒙量再次上升到60mg/d，另一种抗凝血药物——拜瑞妥。然而，美国医生非常小心使用药物。由于我的眼睛没有复发，结核筛查显示弱阳性，我不建议使用生物制剂类克，并服用异烟髁4个月。回国后，我去你那里检查结核是阴性的。你说我不能停止服用异烟髁。第二次激素增加后，减少量非常慢，病情得到控制，但随之而来的副作用也逐渐出现。我9月末回国，在家休息一周就诊了。吃激素脸胖，下巴长痘痘，说是吃激素引起的痤疮。你为我做了系统测试后，说这种病容易治疗，为我制定了服药方案，建议我使用类克，并向我推荐专业的眼科医生和中医医生。我犹豫是否打类型克的时候，又检测出眼底出血了。那天晚上，不安的我又用微信求助了。请马上用类型克。第二天给我打电话说可以加床。我在黑龙江上学，我们医院可以报销一部分班级，后面的药在我们打。但是，你一点也不介意，耐心地回答问题，感谢你
现在我已经打完类克第四针了，病情稳定，眼睛视力还能保持1.0，多亏了的帮助和合理的治疗方案，谢谢！总结两点，希望患者们作为参考，我在这两点上做得不好。一、调整心情。不要心里压力太大，其实如果控制得合理，我们一样可以像正常人一样生活，太过焦虑反而不利于病情恢复；二、谨遵医嘱。服药一定要听医生的，不要感觉病情好点就私自停药，我们要做的是在控制病情和降低药物副作用之间做好平衡，如果自己掌握不好那就多听医生的吧。
现在我还在读研究生，毕业论文压力还很大，希望我能够在您的治疗之下，能够继续稳定住病情，继续我正常的学习和生活。
最后，借此机会，我想和你商量病情和服药计划，看看是否合适。目前的服药计划:1.类克:继续注射，每两个月注射一次，停止试用。2.泼尼松龙：目前2片，每隔两周减四分之一片，减到1片一直吃。3.硫唑布丁:目前50mg，继续服用。4.拜瑞妥：一天一片，继续一直服用。根据你的建议，我每月检查血液，包括血液常规、肝功、肾功、凝血项。在过去几个月的测试结果中，尿酸和胆红素有时高，有时正常，一些凝血酶原始时间一直很高。你需要注意这个指标吗？是吃拜瑞适当引起的吗？白细胞逐渐下降(从10月的10.97下降到现在的6.4，但仍在正常范围内)。另外，每天吃1粒阿法迪3粒和2粒钙尔奇d。晚上睡眠不好，有时吃Unisom(主要成分是苯海拉明)帮助睡眠。这些药可以长期吃吗？非常感谢你。
祝你工作顺利，家人幸福！祝北医三院风湿病免疫科越来越好！
郭先生2015-2-4回答
郭先生:
你好我仔细读了你的信，知道你现在病情稳定，一切安全，眼炎得到控制，真的很高兴！在这封回信中，我将向您具体解释白塞病，并对您提出的问题和未来的治疗给予可行的意见，希望对您有所帮助。
白塞病又称贝赫切特病，发生在东亚、中东、地中海地区，正好属于丝绸之路国家，因此别名丝绸之路病，在美国就诊，很多美国医生一辈子都没见过这种病，在就诊前必须看书。
白塞病是慢性全身性血管炎症性疾病，发病率为16~40岁，男性患者血管、神经系统和眼睛多，病情严重。正好眼睛受累了，要充分重视，防止失明。如果没有严重的眼睛、中枢神经系统的病变，最好预后。
该病最常见的临床表现是复发性口腔溃疡，大部分患者反复出现这种痛性口腔溃疡，其特征是多发、圆形、椭圆形、边缘清晰、深浅不同，溃疡底部有黄色复盖物，周围有边缘清晰的红晕，1~2周后自行消失这种症状也是该病诊断最基本的必要症状。此外，该病还有复发性生殖器溃疡(2)复发性眼炎:约50%的患者发生该病变，视力模糊、视力减退、眼球充血、怕光等，常见类型为色素膜炎和后葡萄膜炎等，是盲目的主要原因之一。(3)结节性红斑、丘疹、痤疮等皮肤病变。(4)神经系统的病变，例如中枢受累的头晕、头痛、感觉障碍等，周围神经系统受损的四肢麻木无力等。(5)消化系统损伤又称肠白塞病，表现为消化道粘膜溃疡。(6)血管损伤，即血管炎的表现，可以是任何部位的动静脉血管。(7)其他器官系统损伤，如肺、关节等，但发生率一般较小。
目前对本病尚未根治的疗法。多种药物有效，但停药后容易复发。其治疗总体上分为两大方面：（1）局部治疗：如局部激素软膏治疗口腔溃疡；局部抗生素软膏、高锰酸钾治疗生殖器溃疡；激素软膏和滴眼液等局部缓解眼炎等。（2）全身治疗：包括非甾体类抗炎药、沙利度胺和秋水仙碱等，除此之外，还有全身应用糖皮质激素、免疫抑制剂或生物制剂，此类药物常用于病情较重、有重要脏器受损的情况。你主要表现为重度眼炎，下面重点介绍白塞病合并眼炎的处理，希望对你有帮助。
白塞病合并眼炎，常出现眼红、肿胀、怕光、流泪、视力下降等症状，出现上述症状时，应立即就诊眼科和风湿病免疫科，预防延误病情，引起继发性青光眼和白内障。对于眼科治疗，经常使用糖皮质激素滴眼液，如0.2%醋酸氢化松或非固醇滴眼液。激素的应用会引起眼压的上升，眼部治疗即使应用抗风湿药也需要眼科医生的协助。风湿病免疫科的治疗主要是激素联合免疫抑制剂，特别是环孢素a和硫唑布丁。激素和环孢素a的结合可以降低眼炎的复发率，长期保护视力，硫唑布丁对保护视觉的敏感性和预防眼病有效。考虑到你当初再次出现视网膜出血，为了防止眼睛视力丧失等不良结果，坚决使用英夫利昔单抗(类克)，该药是抗肿瘤坏死因子抑制剂，近年来临床研究提示越来越多，英夫利昔单抗应用于白塞病眼炎有效，改善眼炎症状，发作频率下降，视力恢复但是，需要补充的是，眼炎复发后，输入这种药可以缓解眼睛的症状，但是反复发作对视力是渐进的损害，所以建议每2月使用一次英夫利昔单抗。另外，硫唑布丁具有明显的骨髓抑制作用，需要经常检测血象，考虑长期服用这种药物，最近血白细胞有下降的倾向，建议在基因公司筛选硫布丁甲基转移酶(TPMT)基因，看看这种基因代谢状况，硫布丁对骨髓抑制的敏感性
以下建议您提出其他问题。首先是拜瑞适药，最初加入该药是静脉血栓的治疗，相关文献表明该药不能有效预防白塞病血管炎的病变引起的血栓。因此，如果现在静脉完好，没有血栓形成，就不用再服用了。如果APTT不是特别高的话，定期监视就可以了。至于苯海拉明，不建议你长期服用。长期服用这种药物会产生耐药性，长期服用也会导致溶血、造血功能障碍等。更重要的是，它具有类似的阿托品功能，服用后会产生口干症状，不适合青光眼和眼压高的人。总之，自己的免疫病患者应该把心情放在第一位，感情对免疫的影响很大。保持乐观积极的心情，避免不安。心情变好了，不小心发现自己的各个方面都变好了。最后，衷心祝愿学业成功，健康！
李欣艺), 刘湘源) 2015-2-8
