先天性肾盂输尿管连接处狭窄是引起肾积水的常见尿路梗阻性疾病。肾盂输尿管连接处狭窄阻碍肾盂尿顺利排入输尿管，导致肾盂排空障碍引起肾脏集合系统扩张，造成肾损伤。UPJO是儿童先天性肾积水中最常见的原因，占85%以上。
一、先天性肾盂输尿管连接处狭窄的病因
1、梗阻原因有肾盂输尿管连接处官腔狭窄、输尿管内瓣膜或息肉，输尿管迂曲，输尿管开口在肾盂高位。
2、迷路血管压迫输尿管。
二、先天性肾盂输尿管连接处狭窄的临床表现:
早期没有特殊的临床症状，堵塞严重者主要有以下表现。
1、腹部肿块:新生儿和婴儿多用腹部无痛肿块就诊，接触肿块多为囊性感、表面光滑、无压痛，部分患者有肿块大小变化的病史。
2、疼痛:除婴幼儿外，大多数患者可以陈述上腹部疼痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性呕吐，与胃肠疾病相似。大量饮水后出现腰痛是本病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛，另外还可以因为合并的结石活动和血块堵塞而引起绞痛。
3、血尿:血尿发生率在10%~30%左右，肾盂内压力增大，肾髓质血管断裂，也可以由感染和结石引起。
4、尿路感染:尿路感染多见于儿童，一旦发生，病情严重难以控制，常伴有高热、寒战、败血症等全身中毒症状。
